Mae clefyd Hirschsprung yn aganglion cynhenid y coluddyn mawr. Nid oes gan y claf gelloedd nerfol yn plexws submucous Meissner a plexws cyhyrau Auerbach. Oherwydd nad oes unrhyw doriadau yn yr ardal yr effeithiwyd arnynt ac anafiad hir o stwff mewn adrannau eraill, mae ymestyn y gwanwyn yn ymestyn ac yn ehangu.
Symptomau clefyd Hirschsprung
Y symptomau cynharaf o glefyd Hirschsprung yw gwastadedd, rhwymedd a chynnydd yng nghylchedd yr abdomen. Os nad yw'r claf yn ymgynghori â meddyg, mae arwyddion hwyr yn dechrau ymddangos. Mae'r rhain yn cynnwys:
- anemia ;
- hypotrophy;
- cerrig fecal.
Mewn rhai achosion, mae cleifion yn dioddef poen yn yr abdomen, y gall ei gryfder gynyddu wrth i hyd y rhwymedd gynyddu.
Camau clefyd Hirschsprung
Mae syndrom Hirschsprung yn datblygu mewn sawl cam. Mae cam cyntaf y clefyd yn cael ei iawndal: mae gan y claf rhwymedd, ond am gyfnod hir, mae sawl enemas glanhau yn hawdd ei ddileu.
Ar ôl hyn, mae cam israddedig yn digwydd, pan fydd cyflwr y claf yn gwaethygu ac mae enemas yn dod yn llai effeithiol. Yn ystod y cyfnod hwn wrth ddatblygu clefyd Hirschsprung mewn oedolion, mae pwysau'r corff yn lleihau, maent yn cael eu cythryblus gan y trwchus yn yr abdomen a diffyg anadl. Mewn rhai achosion, nodir anemia difrifol ac anhwylderau metabolig.
Mae cam nesaf y clefyd yn cael ei ddadbennu. Nid yw cleifion yn cael eu helpu mwyach gan clefydau enemas a thecsyddion amrywiol. Mae ganddo deimlad o drwch yn yr abdomen is o hyd, a hefyd mae rhwystr coluddyn yn datblygu'n gyflym.
Diagnosis o glefyd Hirschsprung
Yn achos amheuaeth o glefyd Hirschsprung, cynhelir arholiad rectal yn gyntaf. Ym mhresenoldeb y clefyd, ceir ampwl gwag o'r rectum yn y claf. Mae tôn y sffincter yn cynyddu. Yn yr achos hwn, mae angen cynnal arolwg o radiograffeg holl organau y ceudod abdomenol. Gyda chlefyd Hirschsprung, mae'r dolenni colofn yn cael eu hehangu a'u chwyddo, weithiau'n canfod lefelau hylif.
Mae angen i'r claf hefyd gael diagnosis o sigmoidoscopi, dyfrgraffeg, colonosgopi a histochemical.
Trin clefyd Hirschsprung
Yr unig ffordd i drin clefyd Hirschsprung yw llawfeddygaeth. Prif amcanion y llawdriniaeth yw:
- diddymiad yr holl adrannau estynedig;
- symud y parth aganglionic;
- cadw rhan y coluddyn mawr sy'n swyddogaethau.
Ar gyfer plant, datblygwyd gweithrediadau radical, Swanson, Duhamel a Soave. Mae oedolion yn perfformio eu perfformiad yn y ffurf arferol oherwydd nodweddion anatomegol a sglerosis difrifol ym mhilenni cyhyrol neu ismwcaidd y coluddyn. Yn fwyaf aml, gyda chlefyd Hirschsprung, mae gweithrediad Duhamel yn cael ei addasu, lle mae'r parth annanglionary yn cael ei symud â chreu stum byr o'r rectum. Yn y rhan fwyaf o achosion, mae'n bosibl atal difrod i sffinter yr anws a ffurfio anastomosis colorectol.
Cyn y llawdriniaeth, mae angen y claf
Mae'r prognosis cyffredinol ar gyfer clefyd Hirschsprung ar ôl llawfeddygaeth yn gymharol ffafriol. Ond mewn rhai achosion, efallai y bydd angen llawdriniaethau ailadroddus. Mae bron bob amser hanfod gweithrediad o'r fath yn cael ei ostwng i ailadeiladu'r anastomosis ac fe'i cynhelir drwy'r fynedfa peritoneaidd neu gyffredin.